「てんかんってどんな病気なの？」
「抗てんかん薬にはどんな薬がある？」
このような疑問を持っている人は少なくないのではないでしょうか。
本記事では、てんかんの分類や症状、代表的なてんかんについて徹底解説。
抗てんかん薬の一覧や、てんかん患者が妊娠する際の注意点も紹介します。
本記事を読めば、てんかん発作や抗てんかん薬について理解を深められます。
興味がある人はぜひ最後までご覧ください。
大脳皮質とは？
ヒトの脳は場所や働きからいくつかのエリアに分類されており、最も外側に位置しているのが大脳皮質です。
大脳皮質は、さらに以下の4エリアに分けられます。
| エリア | 主な働き |
|---|---|
| 前頭葉 | 精神活動、運動 |
| 頭頂葉 | 体性感覚(皮膚の表面感覚や筋肉の深部感覚など)、様々な感覚の統合 |
| 側頭葉 | 聴覚 |
| 後頭葉 | 視覚 |
てんかんとは？
大脳皮質をはじめとする脳は、「ニューロン」と呼ばれる神経細胞から構成されています。
大脳皮質におけるニューロンに異常な興奮が起こり、けいれんなどの発作症状(てんかん発作)を反復する疾患がてんかんです。
てんかん発作は突然、一過性に症状が生じます。
発作のない時間帯は「発作間欠時」と呼ばれ、基本的に正常です。
てんかんのメカニズム
ニューロンは、他のニューロンからの「興奮性シグナル」と「抑制性シグナル」により、興奮が調節されています。
興奮性シグナルに主に関与する物質は「グルタミン酸」であり、抑制性シグナルに主に関与する物質は「GABA」です。
正常では両シグナルのバランスがうまく取れていますが、興奮性シグナルが過剰となり抑制性シグナルが減弱すると、ニューロンが過剰興奮状態になります。
その結果、てんかん発作が生じてしまうのです。
てんかんの分類
てんかんの分類法には、ニューロンの過剰興奮が起こる場所で分類する方法(発作型分類)と、原因疾患の有無により分類する方法があります。
それぞれについて見ていきましょう。
発作型分類
発作型分類では、てんかんは以下の2タイプに分類されます。
| 部分発作 | ニューロンの過剰興奮が大脳皮質の局所で始まる |
|---|---|
| 全般発作 | ニューロンの過剰興奮が大脳皮質の広範囲で同時に始まる |
部分発作はさらに、意識障害を伴わない単純部分発作と、意識障害を伴う複雑部分発作に分類されます。
それぞれの主な症状は以下の通りです。
| 単純部分発作 | 顔・手・足の一部がけいれんする、身体の一部がピリピリするなど (過剰興奮の場所に応じて様々な症状が生じる) |
|---|---|
| 複雑部分発作 | 一点凝視、動作停止、自動症(口をもぐもぐさせる、舌なめずりをする、ボタンや衣類をいじる、徘徊するなど) |
一方、全般発作には主に以下のような発作が該当します。
| 欠伸発作 | 突然意識が減損し活動を中断するが、すぐに元の状態に戻る (過呼吸で誘発されやすい) |
|---|---|
| ミオクロニー発作 | 身体の一部または全身に瞬間的な筋収縮が起こる (起床して数時間のうちに、両側の上肢に起こりやすい) |
| 強直間代発作 | 全身の筋肉を硬直させた状態(強直相)から、四肢の屈曲・進展を繰り返す状態(間代相)に移行する (通常5分以内に終わり、その後睡眠or朦朧状態になりやすい) |
原因疾患の有無による分類
てんかんは、特定の原因がない「特発性」と、何らかの脳疾患を原因とする「症候性」に大別されます。
症候性てんかんの主な原因は以下の通りです。
- 周産期異常(胎児仮死、分娩外傷など)
- 先天奇形
- 頭部外傷
- 脳炎/髄膜炎
- 脳卒中
- 脳腫瘍
- 代謝異常
- 認知症
以上のような疾患を原因とする症候性てんかんは、特発性てんかんよりも予後(疾患の経過)が悪いと報告されています。
代表的なてんかん
発作型分類と原因疾患の有無による分類に基づき、主なてんかんを分類したものが以下の通りです。
| 部分てんかん | 全般てんかん | |
|---|---|---|
| 特発性 | ・ローランドてんかん ・小児後頭葉てんかん | ・小児欠伸てんかん ・若年ミオクロニーてんかん ・覚醒時大発作てんかん ・若年欠伸てんかん |
| 症候性 | ・側頭葉てんかん ・前頭葉てんかん ・後頭葉てんかん ・頭頂葉てんかん | ・West症候群(点頭てんかん) ・Lennox-Gastaut症候群 ・Dravet症候群 ・ミオクロニー欠伸てんかん ・進行性ミオクローヌスてんかん |
以上のうち、特に代表的なてんかんについて見ていきましょう。
①ローランドてんかん
ローランドてんかんは、小児におけるてんかんの10～20%を占めている頻度の高いてんかんです。
2～12歳の男児によく起こり、思春期になると発作は消失します。
ローランドてんかんの主な症状は、睡眠中や明け方に突然起こる、顔面・上肢・下肢のけいれんです。
その他、覚醒中(起きている時)に発語停止や流涎(よだれが溢れる)が起こる場合もあります。
②側頭葉てんかん
側頭葉てんかんとはその名の通り、側頭葉でニューロンの過剰興奮が発生するてんかんです。
頻度の高いてんかんの一つであり、高齢者のてんかんでは最も大きな割合を占めています。
典型的な症状の経過では、まず単純部分発作が先行した後、自動症を伴う複雑部分発作が起こります。
原因となる疾患として主なものは、記憶を司る場所「海馬」のニューロンが減少する「海馬硬化」です。
③小児欠伸てんかん
小児欠伸てんかんは、4～10歳の女児によく起こるてんかんです。
特に、5～7歳が症状のピークと考えられています。
小児欠伸てんかんでは、突然に行動が途絶し10秒ほどで元に戻る欠伸発作を、1日に数十～数百回繰り返します。
また、抗てんかん薬が効きやすく、寛解(症状が消失し安定した状態)しやすいてんかんの一つです。
④若年ミオクロニーてんかん
若年ミオクロニーてんかんは、思春期である12～18歳によく起こるてんかんです。
起床後数時間以内に、両上肢の突発的な筋収縮を認めます。
さらに、ほとんどの症例で経過中に強直間代発作を起こします。
強直間代発作は非常に目立つため、見逃されることはまずありません。
しかし、ミオクロニー発作では意識障害も起こらないため、患者さん自身や家族が認識できていないケースが多いです。
若年ミオクロニーてんかんが判明する例としては、「朝食時に箸や食器をよく落とす」が挙げられます。
⑤West症候群(点頭てんかん)
West症候群は、4～7ヵ月の乳児によく起こるてんかんです。
原因として、周産期障害や先天奇形、代謝異常症などが考えられます。
West症候群では、頭をカクンと前屈し、上下肢をビクンと振り上げる発作を数秒間隔で反復します。
その他、精神運動発達遅滞や退行(発達とともに習得した精神的・運動的技能を失う)をきたすケースも多いです。
⑥Lennox-Gastaut症候群
Lennox-Gastaut症候群は、1～8歳の幼児によく起こるてんかんです。
発症要因としては、何らかの脳障害によるものの他、West症候群から移行する場合もあります。
Lennox-Gastaut症候群の特徴は、強直間代発作や欠伸発作、ミオクロニー発作など多彩なてんかん発作を伴う点です。
発作により転倒することも多く、頭部や顔面を打ち怪我をするリスクが高いてんかんでもあります。
⑦Dravet症候群
Dravet症候群は、1歳未満の乳児によく起こるてんかんです。
「チャネル遺伝子」に生じた遺伝子変異により発症すると考えられています。
Dravet症候群の典型的な症状は、入浴時や発熱時に起こりやすい強直間代発作です。
極めて治りにくいてんかんの一つであり、乳幼児期に約10%が死亡すると報告されています。
抗てんかん薬の一覧
抗てんかん薬には様々な種類があり、それぞれ用いられているてんかんが異なります。
以下の一覧表で確認しましょう。
| 抗てんかん薬 | 用いられるてんかん |
|---|---|
| カルバマゼピン | 部分発作(第一選択薬) |
| バルプロ酸 | 全般発作(第一選択薬)、Lennox-Gastaut症候群(第一選択薬)、West症候群 |
| フェニトイン | 部分発作、強直間代発作 |
| エトスクシミド | 欠伸発作 |
| ゾニサミド | 部分発作、強直間代発作 |
| フェノバルビタール | 強直間代発作、部分発作 |
| クロナゼパム | ミオクロニー発作 |
| クロバザム | 部分発作、強直間代発作、Lennox-Gastaut症候群 |
| ガバペンチン | 部分発作 |
| トピラマート | 部分発作 |
| ラモトリギン | Lennox-Gastaut症候群、部分発作、強直間代発作、欠伸発作 |
| レベチラセタム | 部分発作、強直間代発作 |
| ペランパネル | 部分発作、強直間代発作 |
| ラコサミド | 部分発作、強直間代発作 |
| ビガバトリン | West症候群 |
| スチリペントール | Dravet症候群 |
| ルフィナミド | Lennox-Gastaut症候群 |
| フェンフルラミン | Dravet症候群 |
(第一選択薬：その疾患に対してまず投与するもの)
抗てんかん薬は妊娠中でも継続する
抗てんかん薬を妊娠中に服用すると、先天奇形のリスクを高めることがわかっています。
しかし、抗てんかん薬を中断すると発作のリスクが上がります。
発作が起こると胎児を危険にさらしてしまうため、妊娠中でも抗てんかん薬は継続しなければなりません。
てんかん患者が妊娠する際の主な注意点は以下の通りです。
- 十分に発作を抑制した状態で妊娠に臨む
- できるだけ少量かつ少数の抗てんかん薬を服薬する
- できるだけ先天奇形リスクの低い抗てんかん薬を服薬する
- 葉酸を補充する(葉酸には先天奇形リスクを軽減する効果がある)
なお、高用量のバルプロ酸が最も先天奇形リスクが高いと報告されています。
一方、ラモトリギンやレベチラセタムは先天奇形リスクが低いです。
まとめ：適切な抗てんかん薬でてんかん発作を抑えよう
てんかんは、大脳皮質ニューロンに過剰興奮が起こることで、様々なてんかん発作が引き起こされる疾患です。
発作型分類と、原因疾患の有無による分類に従って分けられます。
抗てんかん薬には多くの種類があり、それぞれ用いられているてんかんが異なります。
妊娠時の注意点にも気をつけつつ、適切な抗てんかん薬でてんかん発作を抑えましょう。
